Amyotrophy

Istilah “amyotrophy” mengacu pada kompleks penyakit, yang terdiri dari berbagai jenis penurunan berat badan dan atrofi otot. Pelanggaran trofisme jaringan otot dikaitkan dengan lesi sel batang otak, saraf tulang belakang dan sumsum tulang belakang. Akibatnya, volume dan jumlah serat otot berkurang. Serabut otot menjadi lebih tipis, dan kontraktilitasnya menurun.

Amiotrofi adalah konsekuensi dari penyakit pada sistem saraf dan otot. Berdasarkan hal ini, amyotrophies saraf dan tulang belakang dibedakan. Penyebab amiotrofi saraf adalah lesi saraf perifer, tulang belakang amiotrofi motoneytronov penyebab lesi batang otak dan sumsum tulang belakang.

Amiotrofi tulang belakang Werding-Hoffmann dibagi menjadi bawaan, awal dan bentuk masa kanak-kanak akhir penyakit. Bahkan selama perkembangan janin dapat terjadi dalam gerakan janin atau sangat lamban, yang dapat menjadi tanda amiotrofi bawaan. Bayi baru lahir tidak memiliki refleks tendon. Tidak semua anak bisa duduk sendiri dan memegangi kepala. Penyakit ini berkembang dengan cepat. Akhirnya, ada akibat fatal akibat kelemahan otot pernafasan.

Gejala bentuk amyotropi anak usia dini yang nyata dari 6 bulan sampai tahun 1 .Fungsi motorik otot pertama memiliki perkembangan normal, kemudian berhenti, regresi dimulai kemudian, yang mengakibatkan kelumpuhan bulbar. Anak-anak dengan diagnosis ini bertahan hanya sampai remaja – 15 tahun.

ASOTAS Verdnig Hoffmann Amiotropi dari bentuk akhir mulai memanifestasikan dirinya menjadi 1,5 – 2 tahun kehidupan anak. Tanda pertama adalah munculnya kiprah yang tidak menentu, anak-anak ditandai dengan seringnya jatuh. Perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini disertai dengan penurunan refleks tendon, pelonggaran sendi, sindrom bulbar dengan disfagia berkembang. Pada usia 12 tahun penyakit ini berkembang, anak-anak tidak lagi bisa bergerak secara mandiri, tapi mereka hidup sampai sekitar 20-30 tahun.

Bentuk muda Kugelberg – Welander memanifestasikan dirinya sampai usia 4 – 8 tahun. Tahap awal penyakit ini disertai gejala berikut : Kelemahan umum, kelesuan, kelemahan anggota badan bagian bawah, ada kesulitan dengan menaiki tangga.

Perlahan mengembangkan atrofi otot memiliki khasiat untuk menutupi deposit lemak subkutan. Mengurangi tonus otot menyebabkan perubahan gaya berjalan. Penyakit ini berlanjut perlahan, aktivitas gerakan tetap bertahan cukup lama. Seiring waktu, ada kedutan fascicular. Orang dengan diagnosis ini hidup sampai 45 tahun.